|
Synoniem:
Familiaire benigne chronische
pemphigus.
Wat is het?
De ziekte van Hailey-Hailey is een
zeldzame, in principe erfelijke
huidaandoening die vooral in de
plooien van het lichaam optreedt. De
aandoening werd voor het eerst
beschreven in 1939 door de
gebroeders Hailey.
Hoe
ziet het eruit?
De aandoening begint meestal als
rode vlekken met kleine
oppervlakkige wondjes. Deze
afwijkingen treden vooral op in de
plooien van het lichaam, zoals de
oksels, de liezen, de bilplooi en
onder de borsten. Als de aandoening
langer aanwezig is, kunnen de rode
plekken verdikken en kan verweking
(maceratie) van de huid optreden. In
deze verweekte rode huid kunnen
pijnlijke kloven ontstaan. Bovendien
kan dit vochtige, gemacereerde
gebied een goede voedingsbodem zijn
voor bacteriële infecties; deze
kunnen ook een onprettige geur
veroorzaken.
foto: maceratie van de huid
in de oksel bij de ziekte van
Hailey-Hailey
Wie krijgt
het?
De ziekte van Hailey-Hailey kan op
elke leeftijd ontstaan, maar meestal
treedt het voor het eerst op bij
mensen tussen de 30 en 50 jaar oud.
De aandoening is erfelijk. Toch komt
het regelmatig
voor dat ook mensen zonder
familieleden met de aandoening de
ziekte van Hailey-Hailey
ontwikkelen.
Wat is de
oorzaak?
Sinds enige tijd is bekend welk
foutje in het erfelijk materiaal de
aandoening van Hailey-Hailey
veroorzaakt. Het betreft het ATP2C1
gen dat codeert voor een speciaal
eiwit dat belangrijk is voor de
calciumhuishouding in de cel. Door
het gebrek aan calcium kunnen de
structuren die de cellen aan elkaar
vastklinken, de desmosomen, niet
goed functioneren. De cellen hechten
dus niet goed aan elkaar en daarom
kan de huid makkelijker van de
onderlaag afschuiven waardoor de
oppervlakkige wondjes ontstaan.
Hoe wordt de
diagnose gesteld?
Soms is het moeilijk om de ziekte
van Hailey-Hailey te onderscheiden
van andere huidziekten in de
huidplooien die met ontstekingen
gepaard gaan. Zo wordt de aandoening
in het begin nog wel eens aangezien
voor smetplekken, candida of
seborrhoïsch eczeem. Vaak is een
biopt voor weefselonderzoek nodig om
de uiteindelijke diagnose te
stellen.
Hoe wordt
het behandeld?
De ziekte van Hailey-Hailey is niet
te genezen, maar wel zijn de
verschijnselen ervan te
onderdrukken. Er zijn verschillende
behandelmogelijkheden:
- Corticosteroïd zalf of
crème:
- deze geneesmiddelen
remmen de ontstekingsreactie en
zijn geschikt om milde tot matig
ernstige uitingen van
Hailey-Hailey onder controle te
houden.
- Antibiotica-zalf:
- omdat er regelmatig een
bacteriële infectie kan optreden
in een huidgebied dat is
aangedaan door Hailey-Hailey kan
het gebruik van een plaatselijk
toegepast antibioticum nodig
zijn.
- Systemische
geneesmiddelen:
- wanneer de behandeling
met zalf onvoldoende effectief
is kan eventueel gekozen worden
voor een geneesmiddel om te
slikken. In de literatuur wordt
melding gemaakt van wisselend
goede resultaten met acitretine,
isotretinoïne en ciclosporine.
- Behandeling
met
botulinetoxine
(Botox) :
- deze therapie heeft bij
een aantal patiënten een gunstig
effect gesorteerd.
Waarschijnlijk is deze therapie
soms zinvol omdat de
zweetproductie wordt geremd.
Omdat de botuline toxine de
zweetproductie blokkeert zijn de
oksels minder vochtig en wordt
de kans op opweken van de huid
(maceratie) kleiner. Ook van
deze therapie is slechts
sporadisch verslaglegging in de
medische literatuur te vinden.
- Laserbehandeling:
- Een enkele studie
geeft wisselend goede resultaten
aan van de CO2 laser
behandeling. Wanneer andere
behandelingen falen is deze
behandeling te overwegen.
Wat
zijn de vooruitzichten?
Omdat niet alijd een afdoende
behandeling gevonden kan worden is
de ziekte van Hailey-Hailey vaak
erg belastend. Een
(schrale) troost is dat de
aandoening met het ouder worden
geleidelijk zal verbeteren.
|
