Synoniem: Familiaire benigne chronische pemphigus.

Wat is het?
De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame, in principe erfelijke huidaandoening die vooral in de plooien van het lichaam optreedt. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1939 door de gebroeders Hailey.

Hoe ziet het eruit?
De aandoening begint meestal als rode vlekken met kleine oppervlakkige wondjes. Deze afwijkingen treden vooral op in de plooien van het lichaam, zoals de oksels, de liezen, de bilplooi en onder de borsten. Als de aandoening langer aanwezig is, kunnen de rode plekken verdikken en kan verweking (maceratie) van de huid optreden. In deze verweekte rode huid kunnen pijnlijke kloven ontstaan. Bovendien kan dit vochtige, gemacereerde gebied een goede voedingsbodem zijn voor bacteriële infecties; deze kunnen ook een onprettige geur veroorzaken.

foto: maceratie van de huid in de oksel bij de ziekte van Hailey-Hailey

Wie krijgt het?
De ziekte van Hailey-Hailey kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal treedt het voor het eerst op bij mensen tussen de 30 en 50 jaar oud. De aandoening is erfelijk. Toch komt het  regelmatig voor dat ook mensen zonder familieleden met de aandoening de ziekte van Hailey-Hailey ontwikkelen.

Wat is de oorzaak?
Sinds enige tijd is bekend welk foutje in het erfelijk materiaal de aandoening van Hailey-Hailey veroorzaakt. Het betreft het ATP2C1 gen dat codeert voor een speciaal eiwit dat belangrijk is voor de calciumhuishouding in de cel. Door het gebrek aan calcium kunnen de structuren die de cellen aan elkaar vastklinken, de desmosomen, niet goed functioneren. De cellen hechten dus niet goed aan elkaar en daarom kan de huid makkelijker van de onderlaag afschuiven waardoor de oppervlakkige wondjes ontstaan.

Hoe wordt de diagnose gesteld?
Soms is het moeilijk om de ziekte van Hailey-Hailey te onderscheiden van andere huidziekten in de huidplooien die met ontstekingen gepaard gaan. Zo wordt de aandoening in het begin nog wel eens aangezien voor smetplekken, candida of seborrhoïsch eczeem. Vaak is een biopt voor weefselonderzoek nodig om de uiteindelijke diagnose te stellen.

Hoe wordt het behandeld?
De ziekte van Hailey-Hailey is niet te genezen, maar wel zijn de verschijnselen ervan te onderdrukken. Er zijn verschillende behandelmogelijkheden:

• Corticosteroïd zalf of crème:
• deze geneesmiddelen remmen de ontstekingsreactie en zijn geschikt om milde tot matig ernstige uitingen van Hailey-Hailey onder controle te houden.
• Antibiotica-zalf:
• omdat er regelmatig een bacteriële infectie kan optreden in een huidgebied dat is aangedaan door Hailey-Hailey kan het gebruik van een plaatselijk toegepast antibioticum nodig zijn.
• Systemische geneesmiddelen:
• wanneer de behandeling met zalf onvoldoende effectief is kan eventueel gekozen worden voor een geneesmiddel om te slikken. In de literatuur wordt melding gemaakt van wisselend goede resultaten met acitretine, isotretinoïne en ciclosporine.
• Behandeling met botulinetoxine (Botox) :
• deze therapie heeft bij een aantal patiënten een gunstig effect gesorteerd. Waarschijnlijk is deze therapie soms zinvol omdat de zweetproductie wordt geremd. Omdat de botuline toxine de zweetproductie blokkeert zijn de oksels minder vochtig en wordt de kans op opweken van de huid (maceratie) kleiner. Ook van deze therapie is slechts sporadisch verslaglegging in de medische literatuur te vinden.
• Laserbehandeling:
• Een enkele studie geeft wisselend goede resultaten aan van de CO2 laser behandeling. Wanneer andere behandelingen falen is deze behandeling te overwegen.

Gerelateerde onderwerpen

• de huid
  
• ziekte van Grover