chronische discoide lupus erythematosus CDLE

Wat is chonische discoide lupus erythematosus?

Chronische discoide lupus erythematosus (CDLE) is een vrij zeldzame huidafwijking die begint met een bijzondere ontstekingsreactie van de huid. De afwijkingen worden vooral gezien in het gezicht, en in mindere mate op de borst en rug.
Het wordt vooral gezien op die delen van de huid die aan de zon zijn blootgesteld.
Het is zeer waarschijnlijk een auto-immuun aandoening: dat wil zeggen dat de afweercellen van het lichaam een deel van de huidcellen als ‘lichaamsvreemd’ herkent en aanvalt.

De CDLE plekken presenteren zich als licht jeukende, rode, iets verdikt aanvoelende plekken op de wangen, de neus of het voorhoofd en in mindere mate in de nek, het coeur, de handruggen, de lippen en oogleden. Er is een scherpe begrenzing met de normale huid.
De plekken schilferen vaak en kunnen vanzelf verdwijnen, met achterlating van een litteken.
Wanneer de plekken optreden op het behaarde hoofd of de baardstreek zullen de haarzakjes ook verlittekenen, waardoor de haargroei (permanent) verdwijnt.

Ongeveer 10% van de patienten met CDLE heeft last van het zgn. fenomeen van Raynaud. Dit is een abnormale afname van de doorbloeding van de vingers en tenen na blootstelling aan kou. Overigens hebben de meeste mensen met Raynaud fenomeen geen CDLE.

Wie kan het krijgen?

CDLE kan op elke leeftijd ontstaan. Het wordt echter vooral gezien bij volwassen tussen de 20 en 45 jaar oud. Vrouwen hebben een 2x grotere kans CDLE te ontwikkelen dan mannen. De aandoening is in principe niet erfelijk.
CDLE bij kinderen is zeldzaam: ongeveer 3% van alle nieuwe gevallen betreft kinderen onder de 15 jaar.

Welke factoren verergeren CDLE?

Zonlicht kan CDLE verergeren. Dit is opmerkelijk omdat de meeste ontstekingsreacties van de huid verbeteren in de zon. CDLE is daar een duidelijke uitzondering op. De meeste mensen met CDLE melden een verergering van de klachten tijdens de zomermaanden.
Koude kan echter ook tot verergering van de klachten leiden. Dit gebeurt bij ongeveer 20% van de patienten.

CDLE, SCLE en SLE

Naast de chronische discoide vorm van lupus erythematosus, bestaat ook systemische lupus erythematosus (SLE), waarbij de hierboven genoemde autoimmuun reactie ook in andere organen van het lichaam, zoals de nieren, kunnen ontstaan. Slechts een klein deel van de patienten met CDLE ontwikkelt uiteindelijk een SLE. Uw dermatoloog zal echter regelmatig (meestal 1x per jaar) uw bloed en urine onderzoeken om de ontwikkeling van SLE uit te sluiten.
In het spectrum van lupus erythematosus bevindt zich tussen de CDLE en de SLE ook nog de subacute cutane lupus erythematosus (SCLE). Deze vorm geeft geen littekens en uit zich vaak met ringvormige plekken. Over SCLE is een aparte folder verschenen.

Behandeling van chronische discoide lupus erythematosus

Wat kunt u zelf doen?
* bescherm de huid tegen zonlicht. Een goede sunblocker die ‘s zomers meerdere keren per dag wordt aangebracht is van groot belang.
* bescherm de huid tegen koude.

Wat kan de dermatoloog voorschrijven?

Corticosteroid zalf
In de meeste gevallen is CDLE goed onder controle te brengen met hormooncremes. Deze moeten wel vrij sterk zijn (klasse 3 of 4). De zalf wordt afhankelijk van de ernst van de huidafwijkingen in een dagelijks of alternerend schema toegepast.

Corticosteroiden intralesionaal
Bij dikke plekken kan er voor gekozen worden de hormonen niet te smeren, maar in de plekken in te spuiten. Dit gebeurt meestal eens in de paar maanden.

Anti-malaria middelen
Indien de hormoonpreparaten onvoldoende werken kan een anti-malaria middel (chloroquine of hydroxychloroquine) worden gegeven. Hoe deze middelen precies werken bij CDLE is niet bekend, maar de resultaten zijn vaak goed. Bij deze therapie is regelmatig laboratoriumonderzoek vereist. CDLE heeft overigens niets met malaria te maken.

Prednison
In zeer ernstige gevallen van CDLE of acute opvlammingen kan de ontstekingsreactie worden onderdrukt met orale steroiden zoals prednison. Deze therapie kan alleen onder nauwkeurige begeleiding worden toegepast.


gerelateerde onderwerpen

subacute cutane lupus erythematosus
zon & huid
corticosteroïden voor de huid
syndroom van Raynaud

literatuur
Ribero S et al: The Cutaneous Spectrum of Lupus Erythematosus. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Jul 27.