congenitale moedervlek naevus

Wat is een aangeboren moedervlek?

Een congenitale moedervlek is een moedervlek die tijdens de geboorte al aanwezig is of in de eerste maanden van het leven ontstaat. De kleur kan variëren van lichtbruin tot bijna zwart. Congenitale moedervlekken zijn niet zeldzaam: geschat wordt dat ongeveer 1% van alle baby’s een congenitale moedervlek heeft.
Gelukkig zijn de meeste aangeboren moedervlekken betrekkelijk klein (tot enkele centimeters groot) maar soms kunnen ook grotere delen van de huid met moedervlekweefsel bedekt zijn. Dit worden reuze-congenitale moedervlekken genoemd (Engels: giant congenital naevi). Congenitale moedervlekken tonen vaak een toegenomen haargroei. Deze toegenomen haargroei treedt soms pas op ná de baby-periode.

De indeling van congenitale moedervlekken

Aangeboren moedervlekken worden ingedeeld in 4 verschillende grootte-maten. Dit worden de PAS-maten genoemd. PAS staat voor Projected Adult Size. Reuze-moedervlekken bij kinderen zullen gedurende de kindertijd ‘mee-groeien’ met het kind. Om een congenitale moedervlek bij kinderen in te delen wordt dus niet de grootte van de moedervlek op het moment van meten gebruikt, maar de ingeschatte grootte van de moedervlek op het moment dat het kind volgroeid is.

klein (kleiner dan 1,5 cm PAS, komt bij 1 op de 100 pasgeborenen voor)
middelgroot (tussen 1,5 cm en 20 cm PAS, komt bij 1 op de 1000 pasgeborenen voor)
groot (tussen 20 cm en 40 cm PAS, komt bij 1 op de 20000 pasgeborenen voor)
reuze (groter dan 40 cm PAS, komt bij 1 op de 500.000 pasgeborenen voor)

congenitale naevus moedervlek
foto: links een reuze congenitale moedervlek, rechts een middelgroot exemplaar. De haargroei valt in beide gevallen op.

Hoe ontstaan ze?
Er is sprake van een extreme lokale toename van het aantal pigmentvormende cellen (melanocyten) in de huid. De reden voor deze toename is niet bekend maar betreft zeer waarschijnlijk een plaatselijke genetische afwijking.

Wat is het risico op ontwikkelen van een melanoom?
Het maligne melanoom is een agressieve vorm van huidkanker die ontstaat uit ontspoorde melanocyten. Van congenitale moedervlekken is bekend dat zij een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van een melanoom en dat dit verhoogde risico sterk afhankelijk is van de grootte van de aangeboren moedervlek. Bij de kleine tot middelgrote aangeboren moedervlekken is dit risico nauwelijks verhoogd (minder dan 1%) terwijl bij tot wel 10-14% van de mensen met reuze-congenitale moedervlekken ooit een melanoom ontstaat.

Wat is neurocutane melanocytose?
Bij neurocutane melanocytose is er sprake van abnormale melanocyten in het centrale zenuwstelsel (de hersenen en het ruggemerg). Afgezien van het risico op melanoomontwikkeling uit deze cellen kan er bij deze aandoening ook sprake zijn van epileptische aanvallen of verhoogde hersendruk. Ongeveer 10% van de mensen met een reuze-congenitale moedervlek heeft ook neurocutane melanocytose.

Hoe wordt een congenitale moedervlek behandeld?

Kleine tot middelgrote congenitale moedervlekken
Het behandelen van rustige, kleine tot middelgrote congenitale moedervlekken is doorgaans niet nodig. Wel is het belangrijk dat ouders de moedervlek goed in de gaten houden. Wanneer deze moedervlekken donkerder kleuren gaan vertonen, onregelmatig worden of harder groeien dan de rest van de huid van het kind is controle door een dermatoloog noodzakelijk. Ook bij pijn, jeuken of bloeden van de moedervlekken dient inspectie plaats te vinden. Het is gebruikelijk dat kinderen met congenitale moedervlekken toch met enige regelmaat worden gezien door de dermatoloog. De frequentie wisselt en is afhankelijk van meerdere factoren (onder meer de grootte van de moedervlek) maar ligt gemiddeld tussen de 1x per 1 a 2 jaar.
Verwijdering van kleinere aangeboren moedervlekken is doorgaans goed mogelijk onder lokale verdoving. Indien het een klinisch rustige moedervlek betreft wordt meestal gewacht met verwijdering tot het kind groot genoeg is om zelf een oordeel over de wenselijkheid daarvan te geven.

Grote en zeer grote congenitale moedervlekken
Omdat bekend is dat vooral grotere congenitale moedervlekken een verhoogd risico geven op het ontwikkelen van melanoom wordt met name bij deze moedervlekken een vroegtijdige verwijdering overwogen. Echter, vanwege de afmetingen van grote congenitale moedervlekken is een volledige verwijdering vaak niet mogelijk.
In de loop der tijd zijn verschillende behandeltechieken ontwikkeld.

Operatieve ingrepen omvatten ondermeer:
* verwijdering in verschillende fases (een stuk van de moedervlek verwijderen, hechten en na een aantal maanden een volgend stuk nadat de huid op natuurlijke wijze is opgerekt)
* operatieve verwijdering en vervolgens een huidtransplantatie
* oprekken van de huid door een onderhuidse ballon waardoor er meer huid ontstaat om een zgn. zwaailap procedure uit te voeren.

Lasertherapie en curettage:
bij deze technieken wordt bij kinderen van zeer jonge leeftijd de bovenste huidlagen verwijderd. Het idee is dat moedervlekcellen vlak na de geboorte nog hoog in de huid aanwezig zijn en pas later naar diepere huidlagen ‘wegzakken’. Het verwijderen van de bovenste huidlaag in de eerste levensweken zou daarom de hoeveelheid melanocyten (en daarmee ook het melanoomrisico) kunnen verminderen. Overigens is er wereldwijd nog altijd een discussie gaande over de precieze waarde van deze therapie.

Controles
Regelmatige controles door de dermatoloog zijn belangrijk. Hoe groter de moedervlek, hoe vaker gecontroleerd dient te worden. Vaak zal de dermatoloog er ook voor kiezen een fotografisch dossier aan te leggen om de ontwikkeling van de moedervlekken te controleren. Wanneer de patient zelf -in de periode tussen de controles door- een verandering in de moedervlek bemerkt moet altijd direct contact gezocht worden met de behandelend dermatoloog.


Gerelateerde onderwerpen

moedervlekken
melanoom
archipelvlekken
donkere vlekken op de huid

Literatuur
Eggen C, Pasmans S: Congenitale melanocytaire naevi (CMN). NTVG 27 (5) 2017, 227-230 (volledig artikel)