Wat is
het?
Een congenitale moedervlek is een moedervlek die tijdens de geboorte al
aanwezig is of in de eerste
maanden van het leven ontstaat. De kleur kan variëren van
lichtbruin tot bijna zwart. Congenitale moedervlekken zijn niet
zeldzaam: geschat wordt dat ongeveer 1% van alle baby's een congenitale
moedervlek heeft.
Gelukkig zijn de meeste aangeboren moedervlekken betrekkelijk klein
(tot enkele centimeters groot) maar soms kunnen ook grotere delen van
de huid met moedervlekweefsel bedekt zijn. Dit worden reuze-congenitale
moedervlekken genoemd (Engels: giant
congenital naevi). Congenitale moedervlekken tonen vaak een
toegenomen haargroei. Deze toegenomen haargroei treedt soms pas op
ná de baby-periode.
De
indeling van congenitale moedervlekken
klein (kleiner dan 1,5 cm)
middelgroot (tussen 1,5 cm en 10 cm)
groot (tussen 10 cm en 20 cm)
zeer groot (groter dan 20 cm)
De zeer grote (giant) congenitale moedervlekken bedekken in veel
gevallen een groot deel van de romp en de billen.
Hoe
ontstaan ze?
Er is sprake van een extreme lokale toename van het aantal
pigmentvormende cellen (melanocyten) in de huid. De reden voor deze
toename is niet bekend maar betreft zeer waarschijnlijk een
plaatselijke genetische afwijking.
Wat is het risico op ontwikkelen van
een melanoom?
Het maligne melanoom is een agressieve vorm van huidkanker die ontstaat
uit ontspoorde melanocyten. Van congenitale
moedervlekken is bekend dat zij een verhoogd risico hebben op het
ontwikkelen van een melanoom en dat dit verhoogde risico sterk
afhankelijk is van de grootte van de aangeboren moedervlek. Bij de
kleine tot middelgrote aangeboren moedervlekken is dit risico
nauwelijks verhoogd terwijl in tot wel 10% van de reuze-congenitale
moedervlekken ooit een melanoom ontstaat.
Wat is neurocutane melanocytose?
Bij neurocutane melanocytose is er sprake van abnormale melanocyten in
het centrale zenuwstelsel (de hersenen en het ruggemerg). Afgezien van
het risico op melanoomontwikkeling uit deze cellen kan er bij deze
aandoening ook sprake zijn van epileptische aanvallen of verhoogde
hersendruk. Ongeveer 10% van de mensen met een reuze-congenitale
moedervlek heeft ook neurocutane melanocytose.
Hoe
wordt een congenitale moedervlek behandeld?
Kleine
tot middelgrote congenitale moedervlekken
Het behandelen van rustige, kleine tot middelgrote congenitale
moedervlekken is doorgaans niet nodig. Wel is het belangrijk dat ouders
de moedervlek goed in de gaten houden. Wanneer deze moedervlekken
donkerder kleuren gaan vertonen, onregelmatig worden of harder groeien
dan de rest van de huid van het kind is controle door een dermatoloog
noodzakelijk. Ook bij pijn, jeuken of bloeden van de moedervlekken
dient inspectie plaats te vinden. Het is gebruikelijk dat kinderen met
congenitale moedervlekken toch met enige regelmaat worden gezien door
de dermatoloog. De frequentie wisselt en is afhankelijk van meerdere
factoren (onder meer de grootte van de moedervlek) maar ligt gemiddeld
tussen de 1x per 1 a 2 jaar.
Verwijdering van kleinere aangeboren moedervlekken is doorgaans goed
mogelijk onder lokale verdoving. Indien het een klinisch rustige
moedervlek betreft wordt meestal gewacht met verwijdering tot het kind
groot genoeg is om zelf een oordeel over de wenselijkheid daarvan te
geven.
Grote en zeer grote
congenitale moedervlekken
Omdat bekend is dat vooral grotere congenitale moedervlekken een
verhoogd risico geven op het ontwikkelen van melanoom wordt met
name bij deze moedervlekken een vroegtijdige verwijdering overwogen.
Echter, vanwege de afmetingen van grote congenitale moedervlekken is
een volledige verwijdering vaak niet mogelijk.
In de loop der tijd zijn verschillende behandeltechieken
ontwikkeld.
Operatieve ingrepen omvatten ondermeer:
verwijdering
in verschillende fases (een stuk van de moedervlek verwijderen, hechten
en na een aantal maanden een volgend stuk nadat de huid op natuurlijke
wijze is opgerekt)
operatieve
verwijdering en vervolgens een huidtransplantatie
oprekken
van de huid door een onderhuidse ballon waardoor er meer huid ontstaat
om een zgn. zwaailap procedure uit te voeren.
Lasertherapie en curettage:
bij deze technieken wordt bij kinderen van
zeer jonge leeftijd de bovenste huidlagen verwijderd. Het idee is dat
moedervlekcellen vlak na de geboorte nog hoog in de huid aanwezig zijn
en pas later naar diepere huidlagen 'wegzakken'. Het verwijderen van de
bovenste huidlaag in de eerste levensweken zou daarom de hoeveelheid
melanocyten (en daarmee ook het melanoomrisico) kunnen verminderen.
Overigens is er wereldwijd nog altijd een discussie gaande over de
precieze waarde van deze therapie.
Controles Regelmatige
controles door de dermatoloog zijn belangrijk. Hoe groter de
moedervlek, hoe vaker gecontroleerd dient te worden. Vaak zal de
dermatoloog er ook voor kiezen een fotografisch dossier aan te leggen
om de ontwikkeling van de moedervlekken te controleren. Wanneer de
patient zelf -in de periode tussen de controles door- een verandering
in de moedervlek bemerkt moet altijd direct contact gezocht worden met
de behandelend dermatoloog.
