Wat
is
het?
Het
juveniel
xanthogranuloom
(JXG) is een vrij zeldzaam, goedaardig gezwelletje dat vooral bij
kinderen
voorkomt. JXG geeft weinig of geen klachten en de plek verdwijnt
meestal
weer vanzelf.
Hoe
ziet het eruit?
JXG is
een
glad, rond bobbeltje
met een huidkleurig tot geel-oranje en soms rood-bruine kleur. Ze zijn
vooral vaak op de
romp,
de armen en in het hoofd-hals gebied te vinden. Meestal zijn ze niet
groter
dan 5 mm, maar exemplaren van 2 cm of groter komen voor. Dit worden
reuze-xanthogranulomen
genoemd.
Heel soms
ontstaan JXG’s
ook in de ogen of inwendige organen. Dit is echter erg zeldzaam (1% van
de gevallen). De zeldzame JXG in de ogen kan leiden tot bloedingen,
glaucoom
en soms netvliesloslating. Voor de zekerheid wordt bij iedereen bij wie
een JXG wordt vastgesteld tenminste éénmalig onderzoek
door
een oogarts verricht.
Hoe
ontstaat
het?
De
oorzaak van
het ontstaan
van JXG is onbekend.
Wie
krijgt het?
Ongeveer
90%
van alle JXG’s
worden aangetroffen bij kinderen. De plekken ontstaan doorgaans in het
1e levensjaar en zijn in 20% van de gevallen al aanwezig bij de
geboorte.
In verreweg de meeste gevallen is er sprake van slechts 1 à 2
plekken.
Soms zijn er echter meerdere JXG's op de huid aanwezig. In deze
gevallen
is de kans op bijkomende problemen groter.
- Mogelijk
bijkomende
problemen
- Wanneer
er
sprake
is van meerdere
JXG lijkt een iets verhoogd risico te bestaan op het ontwikkelen van
een
bepaalde vorm van leukaemie (literatuur)
- Kinderen
met
JXG
hebben ook
relatief vaker meerdere café au lait vlekken: deze café
au
lait vlekken kunnen op hun beurt weer passen bij een zeldzaam syndroom:
neurofibromatose. Patienten met neurofibromatose én JXG hebben
een
verhoogd risico op epilepsie.
Hoe
wordt de diagnose gesteld?
In veel
gevallen zal de
dermatoloog op het oog de diagnose reeds kunnen vermoeden. Om zekerheid
te verkrijgen kan een klein proefmonster van de huid (een biopt) worden
genomen en door de patholoog onderzocht worden.
Wat
zijn de vooruitzichten?
Wanneer
er
sprake is van
een enkel JXG is de prognose goed: de plek zal doorgaans vanzelf binnen
2 jaar verdwijnen. Wel zal een preventief onderzoek van de ogen worden
verricht door de oogarts. Wanneer er sprake is van meerdere
huidafwijkingen
zal deze controle op regelmatige basis plaatsvinden. |