parapemphigus parapemfigus bulleus pemphigoid

Wat is parapemphigus?

Parapemphigus (bulleus pemphigoïd, parapemfigus) is een zeldzame blaarvormende ziekte, maar iets algemener dan pemphigus vulgaris. In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 900 mensen de aandoening vastgesteld. Patienten met parapemphigus zijn relatief oud: de aandoening wordt zelden bij mensen jonger dan 70 gezien. De blaren kunnen overal op de huid voorkomen. Bij ongeveer 25% van de patienten worden ook parapemphigus plekken op het mondslijmvlies gezien.
In de Engelse en Amerikaanse literatuur wordt parapemphigus ‘bullous pemphigoid’ genoemd.

blaar parapemphigus bulleus pemphigoid

Hoe ontstaat het?

Parapemphigus ontstaat door een autoimmuun reactie, dat is een reactie van het lichaam tegen het eigen weefsel. Bij parapemfigus is deze reactie gericht tegen bepaalde eiwitten op de grens van de opperhuid en de lederhuid, waardoor de opperhuid plaatselijk loslaat en blaren gaat vormen.
Over het mechanisme in de huid dat tot de blaarvorming leidt is al veel bekend, maar waarom de autoimmuun reactie ontstaat is nog een raadsel. In sommige gevallen is er een relatie te leggen met een geneesmiddel dat door de patiënt gebruikt wordt.

Bij parapemphigus zijn de blaren strak gespannen en met vocht gevuld. De blaren gaan door stoten of krabben niet makkelijk kapot.

Hoe wordt parapemphigus behandeld?

Als parapemphigus onbehandeld wordt gelaten zal de aandoening in veel gevallen vanzelf verdwijnen Deze genezing kan echter maanden en meestal jaren duren. Daarom wordt toch vaak besloten een behandeling in te stellen. De keuze hiervoor wordt vooral bepaald door de uitgebreidheid van de parapemfigus en de algemene conditie van de patient.
Soms is het mogelijk, vooral bij beperkte uitbreiding, de plekken met lokaal op de huid toe te passen hormooncremes te onderdrukken.

Meestal wordt bij uitgebreide blaren gekozen voor prednison. Door prednison wordt de autoimmuunreactie onderdrukt en blijft de opperhuid intact.
Over het algemeen wordt prednison gecombineerd met azathioprine (dat ook de afweer verlaagt) zodat de dosering prednison niet te hoog hoeft te zijn.
Meestal zal de arts ervoor kiezen de behandeling te beginnen met een relatief hoge dosering prednison. Zodra er geen nieuwe blaren meer ontstaan wordt de dosering stapje voor stapje verlaagd.

Behandeling parapemphigus:

0 lokaal Dermovate creme ® of
0 prednison gecombineerd met azathioprine (Imuran ®) of
0 prednison alleen of
0 tetracycline-antibiotica

Wat is de prognose?

Parapemphigus is meestal goed te onderdrukken met de hierboven beschreven therapieen. Bij het stapje voor stapje afbouwen van de therapie wordt echter vaak weer een opvlamming gezien. De gemiddelde duur van begin van de ziekte tot het uitdoven ervan is gemiddeld 3 tot 6 jaar.
De overlevingskansen zijn goed en worden over het algemeen bepaald door de algehele conditie van de patient.


gerelateerde onderwerpen

de huid
pemphigus

literatuur
Stavropoulos PG et al: Drug-induced pemphigoid: a review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep;28(9):1133-40