Synoniem: Pemfigus
Wat is
het?
Pemphigus
is
een zeldzame
blaarvormende ziekte. In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 170
mensen
de aandoening vastgesteld. Patienten met pemphigus zijn meestal van
middelbare
leeftijd. De blaren kunnen voorkomen op de huid en op de slijmvliezen,
zoals het mondslijmvlies. Pemphigus gaat vaak met jeuk gepaard.
Er
worden 3 soorten pemphigus
onderscheiden:
- pemphigus
vulgaris
(komt het
meeste voor)
- pemphigus
foliaceus
- paraneoplastische
pemphigus
(een
vorm die wordt gezien bij patienten met kanker)
Hoe
ontstaat het?
Pemphigus
ontstaat
door
een autoimmuun reactie, dat is een reactie van het lichaam tegen het
eigen
weefsel. Bij pemphigus is deze reactie gericht tegen bepaalde
bestanddelen
van de opperhuid, waardoor de opperhuid plaatselijk loslaat en blaren
gaat
vormen.
Waarom
de autoimmuun reactie
ontstaat is nog niet bekend. In sommige gevallen wordt het veroorzaakt
door geneesmiddelen (penicillamine, captopril).
Bij
pemphigus vulgaris zijn
de blaren vrij slap en met vocht gevuld. De blaren gaan door stoten of
krabben makkelijk stuk.
De
blaren bij pemphigus
foliaceus zijn heel slap en gaan al heel snel stuk zodat er al snel
oppervlakkige
wondjes (erosies) ontstaan.
Hoe
wordt
pemphigus
behandeld?
Als
pemphigus vulgaris onbehandeld
wordt gelaten is het een levensbedreigende aandoening, pemphigus
foliaceus
heeft onbehandeld een veel gunstiger beloop.
Sinds de
ontdekking van
prednison is pemphigus echter goed te behandelen. Door prednison wordt
de autoimmuunreactie onderdrukt en blijft de opperhuid intact.
Meestal
wordt prednison
gecombineerd met azathioprine (dat ook de afweer verlaagt) zodat de
dosering
prednison niet te hoog hoeft te zijn.
Meestal
zal uw arts ervoor
kiezen de behandeling te beginnen met een relatief hoge dosering
prednison.
Zodra er geen nieuwe blaren meer ontstaan wordt de dosering stapje voor
stapje verlaagd.
Behandeling
pemphigus vulgaris:
- prednison
gecombineerd
met azathioprine
(Imuran ®) of
- prednison
alleen
indien
deze therapie niet aanslaat:
- goudinjecties
- dapson
- cyclosporine
Behandeling
pemphigus foliaceus:
- lokale
corticosteroiden
(hormooncrèmes)
- prednison
gecombineerd
met azathioprine
of
- prednison
alleen
Behandeling
pemphigus van de mond:
- lokale
corticosteroiden
(speciale
preparaten voor gebruik in de mond)
- bij
pijn
bij eten: lidocaine
lokaal
Wat
is
de
prognose?
Het doel
van de behandeling
is om de dagelijkse hoeveelheid prednison en azathioprine stapje voor
stapje
te verlagen zonder dat er nieuwe blaren ontstaan. Vaak lukt het om na
verloop
van tijd helemaal te stoppen met de medicijnen. Soms blijkt een lage
'onderhoudsdosering'
met prednison en/of azathioprine nodig om de pemphigus onder controle
te
houden.
|
