systemische sclerose

Wat is systemische sclerose?

Systemische sclerose (systemische sclerodermie) is een autoimmuun-ziekte die meerdere orgaansystemen van het lichaam aantast. Het veroorzaakt tot afwijkingen van de bloedvaten en abnormale verbindweefseling. Dit proces leidt tot afbraak van normaal weefsel zoals huid, bindweefsel, spieren, nieren, longen, hart en darmweefsel. Systemische sclerose is een zeldzame ziekte. Vrouwen hebben een 4x grotere kans om systemische sclerodermie te krijgen dan mannen.
Systemische sclerose is niet een uitgebreidere vorm van gelokaliseerde sclerodermie (morfea)

Wat is de oorzaak?

Bij een autoimmuunziekte zoals systemische sclerodermie is er sprake van een ‘aanval’ van het eigen afweersysteem op de cellen van het eigen lichaam. Hoe het proces bij gegeneraliseerde sclerodermie precies werkt is niet bekend. Beschadiging van vaatwanden en activatie van fibroblasten (bindweefsel-producerende cellen) lijken centraal te staan bij dit ziektebeeld. Waarom deze veranderingen plaatsvinden is niet duidelijk maar waarschijnlijk is het dat bepaalde facoren zoals geneesmiddelgebruik en contact met chemicaliën de kettingreactie in gang zetten.

Hoe ziet het eruit?

Bij systemische sclerose kunnen afwijkingen aan vele organen gevonden worden. Zo kan een fibrose (verharding) van verschillende organen optreden zoals het maag-darm systeem, het hart, de longen en de nieren. De informatie in deze folder betreft alleen de afwijkingen zoals die aan de huid gevonden kunnen worden.

Veranderingen aan de huid

Raynaud fenomeen: bij het fenomeen van Raynaud is er sprake van een spasme (samenknijpen) van de bloedvaatjes in de vingers en/of tenen. Dit treedt vooral op bij wisselingen van de omgevingstemperatuur. De vingers voelen koud aan en zijn wit van kleur. Wanneer daarna plotseling weer vaatverwijding optreedt worden de handen eerst paars van kleur en heel warm. Daarna treedt de normale situatie weer in. Het syndroom van Raynaud is niet zeldzaam en slechts bij een kleine minderheid van de mensen met het syndroom van Raynaud is er sprake van een systemische sclerose. Wél is het zo dat het syndroom van Raynaud vaak het eerste symptoom is van de ziekte (meer over het fenomeen van Raynaud)

Bij sclerodermie is er ook sprake van een verandering van de vorm van de vingers. De huid wordt dunner en verhard en komt heel strak om de botstructuren te zitten. Er treedt verstijving van de vingers (en tenen) op en het topje van de vingers of tenen verdwijnt langzaam (resorptie).
De huid over het gehele lichaam kan gaan jeuken en verstrakken. Vooral in het gelaat kan dit problemen met zich meebrengen. Patiënten kunnen moeite hebben om de mond volledig te openen en de mogelijkheden tot gelaatsexpressie nemen af door de verstrakking en verstijving van de huid.
Kleine zichtbare bloedvaatjes (teleangiectasiën)kunnen tot ontwikkeling komen op de hele huid, maar vooral op de nagelriemen, de vingers, het gelaat en de lippen.
Ook kunnen neerslagen van kalk ontstaan in de huid, ook weer vooral aan de handen en voeten. Deze kalkophopingen (calcinosis) kan weer leiden tot wondjes. Soms komen deze kalkneerslagen bloot te liggen aan het huidoppervlak.
Wondjes zijn een groot probleem bij systemische sclerose. Omdat door de veranderingen in de bloedvaten en de huid extra kwetsbaar zijn kunnen kleine beschadigingen leiden tot wondjes die maar zeer moeilijk genezen. Als gevolg van de slechte doorbloeding van de huid komt er te weinig zuurstof en voeding naar het wondgebied om een goed genezing te waarborgen. Vooral aan de toppen van de vingers en de tenen komt de genezing vaak helemaal niet meer tot stand en verdwijnen de topjes door afsterven van het weefsel.

Veranderingen in andere organen

Droge slijmvliezen (mond, ogen, vagina)
Klachten van het bewegingsapparaat door spier- en gewrichtspijnen, maar ook door verstrakking van de huid rond de gewrichten.
Darmkanaal: slikproblemen, misselijkheid, braken en diarree kunnen voorkomen. Wanneer deze klachten leiden tot minder eten kan ondervoeding ontstaan wat het beloop van het ziekteproces als geheel weer sterk negatief kan beïnvloeden.
Ook de nieren, hart en longen kunnen betrokken raken bij de systemische sclerose hetgeen weer kan leiden tot kortademigheid, hartritmestoornissen, hoge bloeddruk en pijn op de borst.

Behandeling

Er is nog geen genezing van systemische sclerose mogelijk.
De behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties. Vanzelfsprekend is het belangrijk dat mensen met systemische sclerose door een team van medisch specialisten wordt behandeld. Tegen de sclerose van de huid kan eventueel UVA-1 koudlicht worden toegepast (in verschillende academische centra in Nederland beschikbaar). Het is belangrijk om de huid goed te verzorgen, blootstelling aan koude temperaturen te voorkomen en ook beschadiging van de huid te vermijden. Goede wondzorg bij wondjes aan de vingers of tenen (digitale ulcera) is van groot belang. Het is belangrijk om de vingers zo lang mogelijk in een goede conditie te houden omdat wondjes en afsterven van vingertopjes het uitvoeren van eenvoudige dagelijkse handelingen moeilijk maakt. Hierdoor kan het zelfstandig functioneren van de patient in het gedrang komen.


gerelateerde onderwerpen

morfea
syndroom van Raynaud

literatuur
Barsotti S et al: One year in review 2017: systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2017 Sep-Oct;35 Suppl 106(4):3-20