Juveniel xanthogranuloom
Wat is een juveniel xanthogranuloom?
Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een vrij zeldzaam, goedaardig gezwelletje dat vooral bij kinderen voorkomt. JXG geeft weinig of geen klachten en de plek verdwijnt meestal weer vanzelf.
Hoe ziet het eruit?
JXG is een glad, rond bobbeltje met een huidkleurig tot geel-oranje en soms rood-bruine kleur. Ze zijn vooral vaak op de romp, de armen en in het hoofd-hals gebied te vinden. Meestal zijn ze niet groter dan 5 mm, maar exemplaren van 2 cm of groter komen voor. Dit worden reuze-xanthogranulomen genoemd.
Heel soms ontstaan JXG’s ook in de ogen of inwendige organen. Dit is echter erg zeldzaam (1% van de gevallen). De zeldzame JXG in de ogen kan leiden tot bloedingen, glaucoom en soms netvliesloslating. Voor de zekerheid wordt bij iedereen bij wie een JXG wordt vastgesteld tenminste éénmalig onderzoek door een oogarts verricht.
Hoe ontstaat het?
De oorzaak van het ontstaan van JXG is onbekend.
Wie krijgt het?
Ongeveer 90% van alle JXG’s worden aangetroffen bij kinderen. De plekken ontstaan doorgaans in het 1e levensjaar en zijn in 20% van de gevallen al aanwezig bij de geboorte. In verreweg de meeste gevallen is er sprake van slechts 1 à 2 plekken. Soms zijn er echter meerdere JXG’s op de huid aanwezig. In deze gevallen is de kans op bijkomende problemen groter.
Mogelijk bijkomende problemen
Wanneer er sprake is van meerdere JXG lijkt een iets verhoogd risico te bestaan op het ontwikkelen van een bepaalde vorm van leukaemie (literatuur)
Kinderen met JXG hebben ook relatief vaker meerdere café au lait vlekken: deze café au lait vlekken kunnen op hun beurt weer passen bij een zeldzaam syndroom: neurofibromatose. Patienten met neurofibromatose én JXG hebben een verhoogd risico op epilepsie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
In veel gevallen zal de dermatoloog op het oog de diagnose reeds kunnen vermoeden. Om zekerheid te verkrijgen kan een klein proefmonster van de huid (een biopt) worden genomen en door de patholoog onderzocht worden.
Wat zijn de vooruitzichten?
Wanneer er sprake is van een enkel JXG is de prognose goed: de plek zal doorgaans vanzelf binnen 2 jaar verdwijnen. Wel zal een preventief onderzoek van de ogen worden verricht door de oogarts. Wanneer er sprake is van meerdere huidafwijkingen zal deze controle op regelmatige basis plaatsvinden.
Gerelateerde onderwerpen
literatuur
Van Leeuwen RL et al: Triad of juvenile xanthogranuloma, von Recklinghausen’s neurofibromatosis and trisomy 21 in a young girl. Clin Exp Dermatol. 1996 May;21(3):248-9.