Perniones – artsenpagina

Let op: de informatie over winterhanden op deze pagina is bedoeld voor artsen. Er is ook een patiëntenfolder over winterhanden beschikbaar.

Perniones (winterhanden, wintertenen, chilblains) ontstaat als gevolg van een abnormale reactie van de microvasculatuur van de huid op blootstelling aan kou. Hierdoor ontstaan rode tot livide verkleuringen van de huid die zeer pijnlijk of branderig kunnen zijn. In warme omstandigheden zijn er geen klachten.


Differentiaaldiagnose

Raynaud fenomeen: bij Raynaud is er vaak sprake van scherp begrensde, bleke huidgebieden die vaak aanvalsgewijs optreden. Later treedt de cyanose en erytheem op. Naast kou kan ook stress een uitlokkende factor zijn.

Chilblain lupus: dit is een variant van cutane lupus erythematosus die wordt uitgelokt door blootstelling aan kou. Vaak zijn er gedilateerde capillairen zichtbaar thv de nagelriemen. Vaak is de aangedane huid ook enigszins verdikt.

Lupus pernio: sarcoidose van de huid die gepaard gaat met livide, infiltratieve afwijkingen. Vaak in het gelaat (neus, wangen, oren), maar kan ook aan de vingers of tenen optreden.

Cryoglobulinaemie: immunoglobulinen die neerslaan in de vaten bij blootstelling aan kou en daar een vasculitis veroorzaken. Vaak staan purpura en ulceraties op de voorgrond, maar soms ook alleen livide verkleuring zoals bij perniones.

Koude agglutininen: deze auto-antistoffen tegen erythrocyten zorgen bij blootstelling aan kou voor samenklontering van erythrocyten. Dit kan leiden tot livide verkleuring van de vingers en tenen. Vooral aan denken als er ook sprake is van anaemie.

Anti-fosfolipiden syndroom: circulerende antistoffen tegen eiwitten die binden aan fosfolipiden. Kan (naast diepe veneuze trombose, tromboflebitis en arteriële trombose) ook livide verkleuringen aan de acra veroorzaken. Treedt ook op zonder blootstelling aan kou.

Bevriezing van de huid: dit kan sterk lijken op perniones, de anamnese geeft meestal duidelijkheid over de diagnose.


Diagnostiek bij perniones

meestal is het klinisch beeld gecombineerd met de anamnese voldoende om de diagnose te stellen. Bij twijfel aan de diagnose kan aanvullend onderzoek worden overwogen ter uitsluiting van andere oorzaken:

bloedlab:

  • bloedbeeld – orienterend
  • ANA, anti-dsDNA (dd lupus, Raynaud)
  • anti-fosfolipiden (op indicatie)
  • cryoglobulinen

biopt:

  • kan nuttig zijn om vasculitis of sarcoidose uit te sluiten

Preventie van perniones

In de koude maanden van het jaar goed isolerende schoenen en handschoenen dragen. In sportwinkels met wintersport-artikelen is de ruimste sortering goed isolerende producten. Er zijn ook schoenen en handschoenen te koop die elektrisch verwarmd kunnen worden.


Therapie van perniones

Behandeling met lokale en systemische middelen is mogelijk maar de effecten van de therapie vallen vaak tegen. Voor een aantal regelmatig voorgeschreven behandelingen is er weinig of zelfs in het geheel geen bewijs van de werkzaamheid. Gezien de soms grote lijdensdruk die patienten ervaren, worden onderstaande behandelingen door collegae als proefbehandeling bij individuele patienten soms tóch voorgeschreven, de geringe evidence ten spijt.

lokaal:

  • Capsaicine creme 0,075% FNA. Anekdotisch, geen literatuur, geen evidence. Dosering (suggestie): conform de dosering bij perifere neuropathische pijn, farmacotherapeutisch kompas: capsaicine creme 0,075% , 3–4 maal per dag aanbrengen. Bij een te lage toepassingsfrequentie (1–2×/dag) kan het branderige gevoel langer aanhouden, terwijl het therapeutisch effect niet optimaal is.
  • Midalgan (R) zalf: bevat methylnicotinaat en glycolmonosalicylaat. Anekdotisch, geen literatuur, geen evidence. Dosering (suggestie): conform de dosering bij spierpijn in de bijsluiter: kan enkele malen per dag worden toegepast. Midalgan is vrij verkrijgbaar bij drogist en apotheek.
  • lokale corticosteroiden (meestal klasse 2 of 3) worden regelmatig toegepast bij perniones. Het zou ontsteking van de huid tegen gaan en daarmee een deel van de klachten kunnen verlichten (zie o.a. Cappel, 2014). Een recente trial (Souwer, 2017) zag geen verschil in effect tussen betamethason creme en emolliens. Onvoldoende evidence. Dosering (suggestie): eventueel conform gebruik bij ontstekingsziekten van de huid: 1-2 dd bij klachten.

Systemisch:

  • nifedipine (calcium channel blocker): zou moeten werken door perifere vasodilatatie.  Diverse auteurs beschrijven verbetering van de klachten en snellere genezing van bv ulceraties als gevolg van de perniones. Deze artikelen dateren merendeels uit de jaren ’80 van de vorige eeuw. Een recenter onderzoek (2016) van Souwer et al suggereert echter dat nifedipine niet effectiever is dan placebo. Dosering (suggestie, off-label) conform de dosering bij syndroom van Raynaud, farmacotherapeutisch kompas: nifedipine capsule: begindosering 5 mg 3×/dag, zo nodig ophogen tot max. 10 mg 3×/dag of nifedipine retardtablet: begindosering 10 mg 2×/dag, gebruikelijke onderhoudsdosering 20 mg 2×/dag, indien nodig verhogen tot 40 mg 2×/dag, bij voorkeur met een interval van 12 uur, bij een dosis van 40 mg per keer met een interval van minstens 4 uur.
  • pentoxyfilline (xanthinederivaat): is geregistreerd voor behandeling van claudicatio intermittens. Er is één Irakese studie (Al Sudany, 2016) die een gunstig effect beschrijft van pentoxyfilline 3dd400 mg op perniones. Dosering (suggestie, off-label) conform de dosering bij claudicatio intermittens, farmacotherapeutisch kompas: pentoxyfilline 400 mg twee- à driemaal per dag na de maaltijd.
  • hydroxychloroquine (anti-malariamiddel): één kleine case-series, een beperkt deel van patienten had baat (Yang, 2010)

Literatuur

Souwer IH, Bor JH, Smits P, Lagro-Janssen AL. Nifedipine vs Placebo for Treatment of Chronic Chilblains: A Randomized Controlled Trial. Ann Fam Med. 2016;14(5):453–9.

Souwer IH, Bor JH, Smits P, Lagro-Janssen AL. Assessing the effectiveness of topical betamethasone to treat chronic chilblains: a randomised clinical trial in primary care. Br J Gen Pract. 2017;67(656):e187–e193.

Al-Sudany NK. Treatment of primary perniosis with oral pentoxifylline (a double-blind placebo-controlled randomized therapeutic trial). Dermatol Ther. 2016;29(4):263–8.

Yang X, Perez OA, English JC III. Successful treatment of perniosis with hydroxychloroquine. J Drugs Dermatol. 2010;9(10):1242–6.

Cappel JA, Wetter DA. Clinical characteristics, etiologic associations, laboratory findings, treatment, and proposal of diagnostic criteria of pernio (chilblains) in a series of 104 patients at Mayo Clinic, 2000 to 2011. Mayo Clin Proc. 2014;89(2):207–15.

Auteur: Dr R.L. van Leeuwen, dermatoloog. Alrijne Ziekenhuis

Laatste update van deze pagina: februari 2020

Schuiven naar boven