synoniem: cutane mastocytose Wat is urticaria pigmentosa? Urticaria pigmentosa is de meest algemeen voorkomende vorm van mastocytose van de huid. Het kenmerkt zich door talloze bruin-rode vlekjes die het gevolg zijn van ophopingen van mestcellen in de huid.   Hoe wordt het veroorzaakt? De aandoening wordt veroorzaakt door plaatselijke concentraties van mestcellen in de huid. Mestcellen komen overal in de huid voor en bevatten o.a. histamine. Wanneer mestcellen worden geprikkeld door bijvoorbeeld wrijving, wordt de histamine (en andere ontstekingsfactoren) in de huid losgelaten. Hierdoor ontstaat plaatselijk zwelling en jeuk. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen urticaria pigmentosa bij kinderen en bij volwassenen. Urticaria pigmentosa bij kinderen   Hoe ziet het eruit? Urticaria pigmentosa komt vooral bij kinderen voor en ontstaat typisch in de eerste levensmaanden. In het begin worden ze nog wel eens aangezien voor waterpokken etc. Meestal zijn de klachten niet erg uitgesproken, maar soms is er toch sprake van flinke jeuk. Een typisch verschijnsel is dat wrijven over de plekjes plaatselijk roodheid en een zwelling uitlokt. Deze zeer kenmerkende reactie wordt het teken van Darier genoemd.   Hoe wordt het behandeld? Behandeling is zelden nodig. Bij regelmatig optredende jeukklachten kan eventueel een antihistaminicum worden voorgeschreven. Hierdoor wordt het uitstorten van de histamine door de mestcellen geblokkeerd.   Urticaria pigmentosa bij volwassenen   Hoe ziet het eruit? Bij volwassenen is het klinisch beeld in grote lijnen vergelijkbaar met dat van kinderen. Het verschil is dat bij volwassenen de kans op spontane genezing véél kleiner is dan bij kinderen. Bovendien is urticaria pigmentosa bij volwassenen vaker gerelateerd aan onderliggende (interne) afwijkingen.   Welke klachten kunnen ontstaan? Wanneer een mastocytose zoals urticaria pigmentosa zeer uitgebreid is en er dus een grote hoeveelheid mestcellen aanwezig is kunnen in bepaalde omstandigheden ook algemene klachten ontstaan. Wanneer heel veel mestcellen tegelijk hun ontstekingsstoffen loslaten kan vaatverwijding optreden die gepaard kan gaan met extreem blozen (een soort opvliegers) of zelfs duizeligheid en collaberen. Factoren die deze 'mestceldegranulatie' kunnen veroorzaken zijn onder meer: * inspanning * warmte * alcohol * aspirine gebruik * morfine gebruik * codeïne gebruik * anticholinergica gebruik (bv biperideen, trihexyfenidyl) Het is belangrijk om wanneer een arts medicatie aan u voorschrijft u aangeeft dat u een mastocytose heeft.   Verder onderzoek Bij de verdenking op urticaria pigmentosa zal meestal door de dermatoloog een huidbiopt worden genomen om de diagnose te bevestigen. Wanneer een onderliggende oorzaak wordt vermoed kan eventueel nog aanvullend onderzoek worden uitgevoerd. Meestal wordt dit uitgevoerd door de internist. Meestal omvatten deze bloed- en urine onderzoek en soms ook röntgenfoto's.   Hoe wordt het behandeld? Wanneer er geen of slechts weinig klachten zijn wordt vaak een afwachtend beleid afgesproken. Eventueel kan een antihistaminicum worden ingenomen om de uitstorting van de histamine uit de mestcellen te remmen. Ook lokale corticosteroïden kunnen de jukklachten tegengaan. PUVA lichttherapie is bij uitgebreide afwijkingen soms ook wel nuttig gebleken. Deze laatste behandeling wordt overigens niet bij kinderen uitgevoerd.

Aan urticaria pigmentosa gerelateerde onderwerpen mastocytose mastocytoom

disclaimer