synoniemen: ziekte van Cannon, hereditaire mucosale leucokeratose. white sponge nevus Wat is het? White sponge naevus (WSN) syndroom is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij witte plekken op het slijmvlies van de mond ontstaan. Soms vormen zich ook dergelijke afwijkingen op andere localisaties zoals de slokdarm, de neusholte en de geslachtsdelen. Deze slijmvliesafwijkingen kunnen lastig zijn maar zijn volledig goedaardig. De aandoening werd voor het eerst beschreven door Cannon in 1935. WSN wordt aanvankelijk nog al eens ten onrechte aangezien voor leucoplakie (een voorstadium van kanker aan de slijmvliezen). Wie krijgt het? WSN is een aandoening die autosomaal dominant overerft. Dat wil zeggen dat de kinderen van een persoon met WSN 50% kans hebben om de aandoening óók te ontwikkelen. De kans bij jongens en meisjes ligt gelijk. De slijmvliesafwijkingen presenteren zich doorgaans al op de kinderleeftijd. Hoe ontstaat het? Bij WSN is er sprake van een mutatie (verandering) in het erfelijk materiaal en wel in de genen die coderen voor de aanmaak van keratine 4 en keratine 13. Dit zijn twee keratines die vooral in de keratinocyten van het mondslijmvlies tot expressie komen. Er zijn verschillende gen-mutaties beschreven bij de verschillende families met WSN, maar allen hebben betrekking op de bovengenoemde genen. Hoe wordt het behandeld? De klachten die de witte slijmvliesafwijkingen geven kunnen door de tijd heen nogal eens wisselen. Een definitieve genezing is niet mogelijk. Er zijn wel verschillende studies bekend die beschrijven dat tetracycline mondspoelingen een gunstig effect kunnen hebben op de klachten. Dit geneesmiddel is op recept verkrijgbaar bij de apotheek. © 2009
www.huidinfo.nl
|
|||||||||
