info van de dermatoloog

huidinfo.nl - kennis van de huid

Perniones – artsenpagina

Let op: de informatie over winterhanden op deze pagina is bedoeld voor artsen. Er is ook een patiëntenfolder over winterhanden beschikbaar.

 

Perniones (perniosis) – wintertenen/winterhanden

Kernpunten

  • Perniones is een inflammatoire, door (niet-bevriezende) koude geïnduceerde reactie van de acrale microcirculatie met jeukende/brandende/pijnlijke rood- tot paarsblauwe laesies, vooral aan tenen en vingers.
  • Bij een typisch beeld en beloop is aanvullende diagnostiek meestal niet nodig; denk aan “op perniones lijkende” beelden bij atypisch beloop (geen relatie met koude, ontstaan op oudere leeftijd, persisteren na het koude seizoen, ulceraties/necrose, of systeemklachten).
  • Niet-medicamenteuze maatregelen zijn eerstekeus. Medicatie is off-label; de bewijskracht is beperkt en de aandoening geneest vaak spontaan.

Richtlijnen en Nederlandse bronnen

* Beschrijving van het ziektebeeld

Definitie en pathogenese

Perniones (chilblains) is een abnormale vasculaire en inflammatoire huidreactie op blootstelling aan koude (vaak ook vochtige koude), zonder daadwerkelijke bevriezing. Verondersteld wordt dat een ontregeling van de normale koude-respons (vasoconstrictie gevolgd door vasodilatatie) leidt tot langdurige vasoconstrictie, lokale hypoxie, stuwing/exsudatie en secundaire ontsteking.

Klinisch beeld

  • Laesies: rood- tot paarsblauwe, soms gezwollen papels/plaques/noduli; vaak jeuk, branderigheid of pijn.
  • Lokalisatie: vooral tenen en vingers; ook voeten/hielen, onderbenen, neus/oorranden. “Horse riders perniones” (equestrian cold panniculitis) kan op de buitenzijde van de dijen voorkomen.
  • Tijdsbeloop: ontstaan uren tot ±1 dag na koude-expositie; vaak (maar niet altijd) symmetrisch; in ernstiger gevallen blaren, erosies/ulcera en secundaire infectie.
  • Prognose: vaak spontane regressie binnen 1–3 weken; recidieven kunnen in volgende koude seizoenen optreden. Bij ouderen of bij persisterend koude-exposities kan het chronischer verlopen.

Primaire versus secundaire perniones

De meeste gevallen zijn primair/idiopathisch. Overweeg secundaire oorzaken of een “perniones-achtig” beeld bij atypisch beloop of aanvullende symptomen. In de literatuur en klinische bronnen worden associaties genoemd met o.a. SLE (chilblain lupus), hematologische/eiwitafwijkingen (dysproteïnemie), myelodysplastische aandoeningen, anorexie/laag BMI, en (in recente jaren) pernio-achtige laesies rond (of na) virale infecties zoals COVID-19.

* Differentiaaldiagnose

Praktisch is het nuttig om de DD te groeperen naar mechanisme:

A. Koude-gerelateerd

  • Bevriezing (frostbite): bij (sub)bevriezing; vaak ernstiger weefselschade/necrose, andere context (extreme kou).
  • Koude panniculitis (o.a. “equestrian cold panniculitis”): meer subcutaan, vaak dijen/heupregio bij strakke, slecht-isolerende kleding.

B. Vasospastisch/acro-syndromen

  • Fenomeen van Raynaud: aanvalsgewijze wit–blauw/paars–rood fasen, vaak door koude/stress.
  • Acrocyanose: persisterende (wegdrukbare) blauw/paarsrode verkleuring acra, vaak vanaf adolescentie; minder inflammatoir.
  • Erythrocyanose / livedo-achtige patronen (o.a. aan vetrijke gebieden).
  • Erythromelalgie: brandende pijn, erytheem en warmte (vaak door warmte/vasodilatatie getriggerd, niet door kou).

C. Occlusieve vasculopathie / hematologisch

  • Cryoglobulinemie en koude-agglutininen (acro-ischemie, purpura/ulcera; context zoals hepatitis C of hematologische aandoeningen).
  • Antifosfolipidensyndroom en andere trombofilieën (ischemie/ulcera).
  • Cholesterol-embolieën (pijnlijke paarse tenen, livedo; vaak na vaatingreep/antistolling).
  • Polycythaemia vera en andere hyperviscositeitstoestanden.

D. Inflammatoir / auto-immuun / vasculitis

  • Chilblain lupus erythematosus (chilblain lupus): klinisch vergelijkbaar maar vaak persisterender/ernstiger; denk aan SLE-context of fotosensitiviteit, artralgieën, mondulcera.
  • Cutane vasculitis (palpabele purpura, necrose, systemische klachten).
  • Erythema nodosum (warme, drukpijnlijke noduli, vaak onderbenen; meer subcutaan).

E. Infectieus / neoplastisch / granulomateus

  • Borrelia-lymfocytoom (gelokaliseerde blauwrode zwelling, anamnestisch tekenbeet/endemie).
  • Sarcoïdose (“lupus pernio” = sarcoïdose in gelaat).
  • Kaposi-sarcoom (paarsrode laesies; risicocontext).
  • Granuloma annulare (ringvormige plaques, doorgaans niet koude-getriggerd).

* Aanvullende diagnostiek

Wanneer géén aanvullend onderzoek?

Bij een typisch klinisch beeld (acrale rood/paarsblauwe inflammatoire laesies met jeuk/brand/pijn) én een typische context (relatie met koude, klachten verdwijnen in warmere maanden, geen alarmsymptomen) adviseert de NHG-richtlijn geen aanvullend onderzoek.

Wanneer wél nader onderzoek of biopt overwegen?

Overweeg dit bij “op perniones lijkende symptomen”, onder andere bij:

  • ontstaan zonder duidelijke koude-expositie;
  • nieuw begin op oudere leeftijd;
  • persisteren na het koude seizoen of een duidelijk atypisch/ernstig beloop;
  • ulceraties/necrose, uitgebreide laesies of recidiverende infectie;
  • systemische klachten of kliniek passend bij bindweefsel-/auto-immuunziekte (bijv. fotosensitiviteit, artralgie/artritis, orale ulcera), of aanwijzingen voor hematologische/vasculaire pathologie.

Pragmatisch aanvullend onderzoek (bij atypische verdenking)

  • Laboratorium (gericht): Hb/leukocyten/trombocyten, CRP/BSE; bij verdenking auto-immuun: ANA met vervolgspecificaties (o.a. anti-dsDNA/ENA), complement (C3/C4); bij verdenking trombose/vasculopathie: antifosfolipiden; bij koude-geïnduceerde occlusieve beelden: cryoglobulinen en koude-agglutininen; bij verdenking dysproteïnemie: serum-eiwitspectrum (± immunofixatie). Overweeg hepatitis B/C-serologie bij cryoglobulinemie.
  • Huidbiopt (± directe immunofluorescentie) bij twijfel perniones versus chilblain lupus/vasculitis of andere dermatosen. Let op: histologie bij perniones is niet altijd onderscheidend; interpretatie moet in klinische context.
  • Capillaroscopie (nagelriem) kan zinvol zijn bij sterke verdenking op onderliggende bindweefselziekte (met name bij Raynaud-achtige klachten of SLE-suspicie) – meestal in 2e lijn.

* Behandelopties – geordend op toepasbaarheid én bewijskracht

Let op: medicamenteuze behandeling bij perniones is doorgaans off-label. De NHG-richtlijn adviseert in de regel geen medicatie wegens beperkte/tegenstrijdige evidence en frequente spontane genezing; alleen bij ernstige, persisterende klachten kan een tijdelijke proefbehandeling worden overwogen (met aandacht voor contra-indicaties en bijwerkingen).

Stap 1 – Niet-medicamenteus (eerstekeus; breed gedragen in richtlijnen)

  1. Koude vermijden & isoleren: warme, ademende, niet-knellende lagen; droge voeten (geen kunststof sokken); goed ademend, ruim schoeisel; handschoenen/muts (oren) en zo nodig verwarmde handschoenen/sokken. Vermijd plotselinge temperatuurdalingen.
  2. Stoppen met roken: vanwege vasoconstrictieve effecten (advies in NHG, ondanks beperkte directe perniones-evidence).
  3. Medicatie-review: bij ernstige klachten kan het zinvol zijn (tijdelijk) te heroverwegen of een bètablokker bijdraagt aan acrale circulatieproblemen.
  4. Symptoombestrijding & wondzorg: blaren/erosies/ulcera beschermen en verbinden; behandel secundaire bacteriële infectie volgens geldende huidinfectie-richtlijnen.

Stap 2 – Overweeg proefbehandeling bij ernstige/persisterende klachten (off-label)

2A. Pentoxifylline – relatief gunstig RCT-signaal

  • Evidence: in een dubbelblinde placebo-gecontroleerde RCT (primair perniones) was pentoxifylline superieur aan placebo, met klinische verbetering binnen 3 weken.3
  • Doseringsvoorstel (zoals in de RCT): pentoxifylline 400 mg 3×/dag gedurende 3 weken.3
  • Praktische aandachtspunten: GI-klachten, duizeligheid; voorzichtigheid bij bloedingsrisico/antistolling en bij relevante contra-indicaties conform farmacotherapeutische informatie.

2B. Nifedipine (calciumantagonist) – klassiek gebruikt, maar evidence gemengd

  • Evidence: oudere klinische data suggereerden effectiviteit met 20–60 mg/dag (sneller verdwijnen en minder nieuwe laesies).1 Een latere placebo-gecontroleerde RCT in de 1e lijn vond nifedipine niet beter dan placebo (en ondersteunt routinegebruik niet).2
  • Praktische aandachtspunten: hypotensie, hoofdpijn, flushing, perifeer oedeem; wees terughoudend bij lage bloeddruk of relevante cardiale contra-indicaties; start laag en evalueer effect en tolerantie.

Stap 3 – Behandelingen met lage of negatieve bewijskracht (niet-routinematig)

3A. Lokale corticosteroïden

  • Evidence: een placebo-gecontroleerde RCT vond geen voordeel van betamethasonvaleraat boven placebo en adviseert het niet te gebruiken zonder nieuw bewijs.4
  • Doseringsregime (zoals onderzocht): betamethasonvaleraat 0,1% crème 2×/dag gedurende 6 weken.4

3B. Overige farmacologische opties (meestal 2e lijn / specialistisch, beperkte evidence)

In een systematische review worden o.a. tadalafil, topical glyceryl trinitrate, topical minoxidil, diltiazem, vitamine D en corticosteroïden besproken; de totale bewijskracht is beperkt en heterogeen, met alleen “matige” ondersteuning voor nifedipine en pentoxifylline bij ernstige/refractaire idiopathische perniones.5

* Wanneer verwijzen?

  • Direct/versneld bij ulceraties/necrose, sterke ischemie- of vasculitisverdenking, snel progressief beeld, of ernstige pijn met bedreigde perfusie.
  • Verwijs naar dermatologie/reumatologie bij verdenking chilblain lupus/SLE of andere systeemziekte, of bij recidiverende/chronische klachten met atypisch beloop ondanks optimale niet-medicamenteuze maatregelen.

Referenties

  1. Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of chilblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study and a long-term open trial.
    Br J Dermatol. 1989;120(2):267–275.
    PubMed: 2647123
  2. Souwer IH, Bor JHJ, Smits P, Lagro-Janssen ALM. Nifedipine vs Placebo for Treatment of Chronic Chilblains: A Randomized Controlled Trial.
    Ann Fam Med. 2016;14(5):453–459.
    PubMed: 27621162
  3. Al-Sudany NK. Treatment of primary perniosis with oral pentoxifylline (a double-blind placebo-controlled randomized therapeutic trial).
    Dermatol Ther. 2016;29(4):263–268.
    PubMed: 26991468
  4. Souwer IH, Bor JHJ, Smits P, Lagro-Janssen ALM. Assessing the effectiveness of topical betamethasone to treat chronic chilblains: a randomised clinical trial in primary care.
    Br J Gen Pract. 2017;67(656):e187–e193.
    PubMed: 28193616
  5. Pratt M, Mahmood F, Kirchhof MG. Pharmacologic Treatment of Idiopathic Chilblains (Pernio): A Systematic Review.
    J Cutan Med Surg. 2021;25(5):530–542.
    PubMed: 33653127

Richtlijnen / Nederlandse bronnen (niet-PubMed)

Laatste update van deze pagina: januari 2026

Schuiven naar boven