info van de dermatoloog

huidinfo.nl - kennis van de huid

Progressieve maculaire hypomelanose

Progressieve maculaire hypomelanose (PMH) – informatie voor artsen

Kernpunten

  • Goedaardige, niet-besmettelijke verworven hypopigmentatie, vooral bij adolescenten/jongvolwassenen.
  • Kliniek: onscherp begrensde, niet- of minimaal schilferende hypopigmenteerde maculae/patches op de romp (vaak symmetrisch, conflueren rond de midline).
  • Belangrijkste differentiaal: pityriasis versicolor (positieve “stretch test”/KOH) en andere oorzaken van verworven hypopigmentatie.
  • Wood’s lamp: helpt om hypo- vs. depigmentatie te onderscheiden; bij PMH kan rode folliculaire fluorescentie gezien worden.
  • Eerste keus behandeling (meeste bewijs): benzoylperoxide 5% + clindamycine 1% gecombineerd met UVA-fototherapie (RCT).

Beschrijving van het ziektebeeld

Progressieve maculaire hypomelanose (PMH, in het Nederlands ook wel ‘sneeuwvlokkenhuid’ genoemd) is een veelvoorkomende, vaak onderkende vorm van verworven hypopigmentatie van de romp bij (meestal) adolescenten en jongvolwassenen.
Klinisch gaat het om asymptomatische, onscherp begrensde, niet-schilferende hypopigmenteerde maculae die kunnen samenvloeien tot grotere patches, typisch op de borst/rug en rond de midline.
(Relyveld et al., 2007)

PMH wordt geregeld verward met pityriasis versicolor of pityriasis alba, waardoor patiënten vaak (onnodig) antimycotica of lokale corticosteroïden krijgen.
(Elmariah & Lerner, 2011)

De pathogenese is niet volledig opgehelderd. Er zijn aanwijzingen voor een rol van Cutibacterium (Propionibacterium) acnes, met name type III, mede op basis van (1) rode folliculaire fluorescentie onder Wood’s lamp (porfyrine-gerelateerd) en (2) microbiota-studies.
(Westerhof et al., 2004;
Petersen et al., 2017)

Differentiaaldiagnose

Praktisch indelen helpt:

A. Hypopigmenteerde maculae mét schilfering (stretch test +)

  • Pityriasis versicolor (meest relevant): fijne schilfering, KOH positief, vaak recidiverend. (NHG diagnostiektabel dermatomycosen)
  • Andere oppervlakkige mycosen (minder passend bij typische PMH-presentatie).

B. Hypopigmenteerde maculae zónder schilfering (stretch test −)

  • PMH (Wood’s lamp: soms rode folliculaire fluorescentie).
  • Vitiligo / hypochrome vitiligo (scherper begrensd, depigmentatie bij Wood’s lamp; zie ook NVDV vitiligo-richtlijn indien relevant voor dd).
  • Post-inflammatoire hypopigmentatie (na eczeem/psoriasis/trauma).
  • Pityriasis alba (vaak gelaat, atopische context, fijne schilfering kan aanwezig zijn).
  • Hypopigmenteerde mycosis fungoides / parapsoriasis (denk hieraan bij plaques, persisterend/uitbreidend beeld, therapieresistentie; biopt overwegen).
  • (Leucoderma) syphiliticum (secundaire syfilis; denk aan systeemklachten/roseolen/alopecia/lymfadenopathie).
  • Lepra (sensibiliteitsstoornis laesioneel; reis-/herkomst-anamnese).
  • Morfhea / lichen sclerosus (atrofie/sclerose).
  • Chemische leukodermie (contact), hypopigmenteerde sarcoïdose (zeldzaam), enz.

Aanvullende diagnostiek

  1. Bedside beoordeling van schilfering:
    stretch test (scratching/“stretch”): bij (fijne) schilfering is pityriasis versicolor waarschijnlijker.
    (Zie ook NHG – tabel diagnostiek dermatomycosen)
  2. Wood’s lamp:
    helpt bij het onderscheid tussen hypo- en depigmentatie; bij PMH kan rode folliculaire fluorescentie zichtbaar zijn in aangedane huid.
    (NVDV/NTvDV handreiking verworven hypopigmentaties, 2024: PDF)
  3. KOH-preparaat / microscopie (zo nodig):
    bij verdenking pityriasis versicolor: schilfers afnemen en KOH (Malassezia).
  4. Huidbiopt (selectief):
    meestal niet nodig bij typische presentatie, maar wél overwegen bij atypische laesies (infiltratie/plaquevorming, jeuk, therapieresistentie, uitgebreide plaques) om o.a. hypopigmenteerde mycosis fungoides uit te sluiten.
    Histologie bij PMH toont doorgaans verminderd melanine in laesies met relatief behoud van melanocyten.
    (Hwang et al., 2009)
  5. Gerichte aanvullende tests op indicatie:
    syfilisserologie bij klinische verdenking; sensibiliteitsonderzoek bij verdenking lepra; aanvullende diagnostiek afhankelijk van dd.
    (Voor algemene aanpak verworven hypopigmentaties: Saleem et alzod, 2019)

Behandeling (stapsgewijs, op toepasbaarheid én bewijskracht)

Stap 1 – Uitleg, geruststelling, ‘watchful waiting’

  • Leg uit dat PMH goedaardig is en niet besmettelijk.
  • Bespreek cosmetische impact; behandelwens bepaalt vervolgstap.

Achtergrond/overzicht: Relyveld et al., 2007.

Stap 2 – Topicale anti-C. acnes therapie (laagdrempelig; bewijs: RCT/case series)

Doseringsvoorstel (zoals in RCT gebruikt):
• Benzoylperoxide 5% hydrogel ’s avonds op aangedane huid
• Clindamycine 1% lotion ’s ochtends op aangedane huid
Duur: minimaal 8–12 weken.
(Relyveld et al., 2006)

  • Praktisch: start desgewenst om de dag bij irritatie; bouw op naar dagelijks.
  • Let op irritatie/eczema, bleaching van textiel door benzoylperoxide.
  • RCT met topische combinatie (placebo-gecontroleerd): Santos et al., 2011.

Stap 3 – Fototherapie (bewijs: RCT/observaties; effectief vooral in combinatie)

UVA + topica (hoogste bewijskracht):
In de RCT werd de combinatie benzoylperoxide 5% + clindamycine 1% gecombineerd met UVA-fototherapie 3× per week gedurende circa 3 maanden.
(Relyveld et al., 2006)

Smalspectrum UVB (nbUVB):
Kan een alternatief zijn (o.a. casuïstiek/series); vaak 2–3× per week volgens lokaal fototherapieschema, meestal gecombineerd met topische anti-C. acnes therapie.
(Hwang et al., 2009;
Leonard et al., 2020 (full text))

PUVA of nbUVB (fototherapiekliniekdata):
in een retrospectieve fototherapiekliniek-cohort werd respons op PUVA of nbUVB beschreven; keuze hangt af van beschikbaarheid en huidtype/risicoprofiel.
(Duarte et al., 2010)

Stap 4 – Systemische therapie (selectief; bewijs: vooral klein/heterogeen)

Orale tetracyclinen  worden soms ingezet bij recidief/uitgebreid beeld of bij onvoldoende effect van topica ± fototherapie.

  • Doxycycline is beschreven in casuïstiek (in combinatie met zonlicht-expositie) met verbetering.
    Doseringsvoorstel in lijn met gebruikelijke dermatologische praktijk: 100 mg 1×/dag gedurende 8 weken (off-label), met aandacht voor fotosensitiviteit en zwangerschap.
    (Perman et al., 2008)

Let op: weeg bij systemische antibiotica altijd indicatie, resistentiebeleid, zwangerschap/borstvoeding en bijwerkingen af.

Stap 5 – Overig / uitzonderingen

  • Orale isotretinoïne is als succesvolle behandeling gerapporteerd (case report), maar bewijs is beperkt en indicatie is zeldzaam.
    (Kim et al., 2012)
  • Overweeg herbeoordeling van de diagnose (incl. biopt) bij atypisch beloop of uitblijven van respons.

Richtlijnen en Nederlandse bronnen (praktisch)

  • NVDV/NTvDV handreiking verworven hypopigmentaties (2024) – diagnostische aanpak incl. rol Wood’s lamp en PMH in dd:
    PDF
  • NHG – diagnostiek dermatomycosen (pityriasis versicolor; PMH genoemd in dd):
    tabel

Er is (voor zover publiek vindbaar) geen specifieke afzonderlijke NVDV- of NHG-ziektespecifieke richtlijn die uitsluitend PMH behandelt; bovenstaande bronnen geven de meest bruikbare Nederlandse handvatten voor diagnostiek/differentiatie.

Referenties (PubMed)

  1. Relyveld GN, Kingswijk MM, Reitsma JB, Menke HE, Bos JD, Westerhof W.
    Benzoyl peroxide/clindamycin/UVA is more effective than fluticasone/UVA in progressive macular hypomelanosis: a randomized study.
    J Am Acad Dermatol. 2006.
    PubMed
  2. Relyveld GN, Menke HE, Westerhof W.
    Progressive macular hypomelanosis: an overview.
    Am J Clin Dermatol. 2007.
    PubMed
  3. Westerhof W, Relyveld GN, Kingswijk MM, de Man P, Menke HE.
    Propionibacterium acnes and the pathogenesis of progressive macular hypomelanosis.
    Arch Dermatol. 2004.
    PubMed
  4. Petersen RLW, et al.
    Propionibacterium acnes phylogenetic type III is associated with progressive macular hypomelanosis.
    2017.
    PubMed
  5. Santos JB, et al.
    Efficacy of topical combination of benzoyl peroxide 5% and clindamycin 1% for the treatment of progressive macular hypomelanosis: a randomized, doubleblind, placebo-controlled trial.
    An Bras Dermatol. 2011.
    PubMed
  6. Cavalcanti SMM, et al.
    The use of lymecycline and benzoyl peroxide for the treatment of progressive macular hypomelanosis: a prospective study.
    An Bras Dermatol. 2011.
    PubMed
  7. Duarte I, Della Nina BID, Gordiano MC, Buense R, Lazzarini R.
    Progressive macular hypomelanosis: an epidemiological study and therapeutic response to phototherapy.
    An Bras Dermatol. 2010.
    PubMed
  8. Hwang SW, et al.
    Progressive macular hypomelanosis in Korean patients: a clinicopathologic study.
    Ann Dermatol. 2009.
    PubMed
  9. Perman M, Sheth P, Lucky AW.
    Progressive macular hypomelanosis in a 16-year old.
    Pediatr Dermatol. 2008.
    PubMed
  10. Elmariah SB, Lerner EA.
    Progressive macular hypomelanosis.
    2011.
    PubMed
  11. Saleem MD, Oussedik E, Picardo M, Schoch JJ.
    Acquired disorders with hypopigmentation: A clinical approach to diagnosis and treatment.
    J Am Acad Dermatol. 2019.
    PubMed

Patientenfolder progressieve maculaire hypomelanose/ sneeuwvlokkenhuid

Schuiven naar boven